Se estudiarion 13 casos de displasia retiniana, entidad poco mencionada en la literatura. Encontramos que todos nuestros casos estuvieron asociados en mayor o menor grado con alteraciones congénitas sistématicas. Se apreció en el estudio histopatológico elementos abortivos de conos y bastones formando rosetas, disminución de las células ganglionares y alteraciones en el epitelio pigmentario. Casi todas las capas retinianas se comprometen en alguna forma, menos las membranas limitante externa e interna.