Se presenta la resolución quirúrgica con la completa regeneración de las estructuras óseas, y la rehabilitación de una paciente con un quiste en la zona anteroinferior de la mandíbula y dentinogénesis imperfecta tipo II. El tratamiento adecuado para restituir la funcionalidad y estética a pacientes portadores de estas complejas anomalías, constituye un desafío para el odontopediatra