Los autores describen los síntomas clínicos en tres sujetos de la misma familia, afectados por el síndrome del nevo basocelular. Se enfatiza la importancia de su conocimiento por parte del odontólogo, ya que su diagnóstico se puede establecer en base a los queratoquistes odontogénicos, sus características faciales, óseas y dermatológicas presentes en estos pacientes