La dilatación congénita y segmentaria de las vías biliares intrahepáticas es una enfermedad rara. No obstante haberse descrito varios casos en la literatura, su presentación tal como fuera referida originalmente es excepcional. Algunos casos coexisten con fibrosis hepática congénita e hipertensison portal. Un fenómeno característico consiste en la formación de cálculos y la infección canalicular. En este artículo se presentan tres casos de enfermedad de Caroli, en pacientes de sexo femenino, de 57,53 y 58 años, respectivamente. El caso n§ 1 presentaba las características de una malformación compleja, con: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) litiasis intra y extrahepática e infecciones recurrentes; c) fusión del colédoco y vesícula biliar en una bolsa común; d) hemangioma cavernoso hepático y lóbulo supernumerário. El caso n§ 2 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones poliquísticos; d) hipertensión portal. El caso n§ 3 presentaba: a) dilataciones quísticas y segmentarias de las vías biliares intrahepáticas; b) fibrosis portal; c) riñones y bazo poliquísticos ; d) hipertensión portal. El pronóstico de estos pacientes es variable y se torna más desfavorable por las infecciones recurrentes y la concomitancia de otras malformaciones que suelen ser severas. El tratamiento es quirúrgico, aunque no existen conclusiones definidas sobre sus resultados alejados