El hermafroditismo verdadero es la más rara variante de la intersexualidad humana, sin embargo, debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de genitales ambiguos. Presentamos una revisión del cuadro clínico, el perfil hormonal, los hallazgos citogenéticos así como los posibles orígenes del hermafroditismo verdadero, discutiendo particularmente, el papel que jugaría el antígeno H-Y