Antecedentes. El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que ocasiona depósitos de complejos antígeno-anticuerpo incluso en los tejidos renales. Objetivo. Describir la relación entre las lesiones observadas en la biopsia renal y las manifestaciones clínicas, el tratamiento y la evolución de la enfermedad en un grupo de pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 11 pacientes atendidos en la Fundación Hospital de la Misericordia, de Bogotá Colombia entre marzo de 2002 y abril de 2003, a quienes se practicó biopsia renal . El material histológico se clasificó de acuerdo a la propuesta de la Organización Mundial de la Salud para la nefropatía lúpica. Resultados. El rango de edad fue de 5-11 años, 10 pacientes fueron del género femenino. La mayoría tenían compromiso renal al momento de realizar el diagnóstico clínico. En nueve hubo manifestaciones sistémicas. Las lesiones histológicas, en su mayoría nefropatía lúpica tipo IV de la clasificación propuesta por la Organización Mundial de la Salud; correlacionaron bien con el cuadro clínico, su tratamiento y evolución. Conclusiones . La biopsia renal ayuda a caracterizar el tipo de compromiso renal y define el diagnóstico y facilita el manejo terapéutico de los pacientes pediátricos con lupus eritematoso sistémico