As cardiopatias que se apresentam com comprometimento clínico no período neonatal são, usualmente, anomalias graves, que necessitam de reconhecimento precoce e tomada de decisão rápida quanto ao tratamento mais adequado. Aproximadamente 8 em cada 1.000 nascimentos vivos são de crianças portadoras de cardiopatia congênita, mas somente uma ou duas irão apresentar situação ameaçadora à vida no período neonatal. As cardiopatias congênitas que se manifestam com comprometimento hemodinâmico no período neonatal são as causas mais freqüentes de emergência em Cardiologia Pediátrica e devem, prontamente, ser consideradas no diagnóstico diferencial de causa de desconforto respiratório e cianose. É essencial definir se a cardiopatia é cianótica ou acianótica e se o suprimento circulatório pulmonar ou sistêmico é ou não dependente do canal arterial. Essa diferenciação é importante porque requer conduta terapêutica de emergência. A apresentação dentro da primeira ou segunda semanas de vida está freqüentemente relacionada às mudanças que ocorrem da circulação fetal para a transicional. As decisões tomadas inicialmente, como tratamento vs. não-tratamento, cirurgia corretiva vs. cirurgia paliativa, a escolha e a época da realização da cirurgia, irão repercutir não somente na evolução clínica inicial, mas também a longo prazo.