O coriocarcinoma primário de ovário é um tumor raro que se origina de células germinativas, apresentando-se, na maioria das vezes, associado a outros tumores também de origem de células germinativas. Será descrito um caso de coriocarcinoma primário de ovário em uma menina de 10 anos que apresentava um quadro de sangramento vaginal e distensão abdominal. Após serem dosados os marcadores tumorais, que mostraram níveis de beta-HCG (gonadotrofina coriônica humana) e CA-125 altos, e alfafetoproteína normal, e ser realizado ultrassonografia abdominal, a paciente foi submetida a tratamento cirúrgico. O exame histopatológico da peça cirúrgica e a imunohistoquímica foram compatíveis com diagnóstico de coriocarcinoma primário de ovário. Depois da cirurgia, apaciente evoluiu mal, indo a óbito no primeiro dia de pós-operatório devido a uma embolia tumoral pulmonar. Concluiu-se, então, que essa neoplasia é bastante agressiva, causando metástase precoce na maioria dos casos e apresentando prognóstico desfavorável, principalmente em jovens abaixo de 20 anos de idade.