Infreqüentes relatos säo encontrados na literatura sobre um tumor peculiar à infância, geralmente localizado na maxila e distinto por sua estrutura microscópica e intensa pigmentaçäo. É apresentado um caso de tumor neuroectodérmico melanótico da infância, uma variedade rara de tumor congênito. O objetivo deste estudo é discutir a provável patogênese e a possível relaçäo com as neoplasias das células do sistema APUD