O Hemangioendotelioma Epitelióide (HEE) é um tumor vasoformativo de células endoteliais que crescem dentro dos canais vasculares. Pode ocorrer nos tecidos moles superficiais ou profundos. Embora geralmente encontrados na pele, podendo afetar vísceras como baço ou fígado. Sua localizaçäo na regiäo de cabeça e pescoço é rara. Os autores apresentam um caso de Hemangioendotelioma de regiäo sub-glótica, o primeiro relatado detalhadamente na literatura mundial, em um jovem com quadro de disfonia e obstruçäo respiratória gradativa, descrevendo seu quadro clínico, diagnóstico e tratamento, säo descritos com a devida visäo bibliográfica