Os autores apresentam seis casos de carcinoma neuroendócrino primário cutâneo tratados na INCa-RJ no período de janeiro/1980 a dezembro/1993 e confirmados pela imunohistoquímica. O trabalho enfatiza a necessidade de confirmaçäo diagnóstica pelo uso deste método além de recomendar tratamento radical baseado na ressecçäo cirúrgica ampla acompanhada por esvaziamento linfático regional eletivo que poderá ser complementado ou näo pela radioterapia e ou pela quimioterapia.