Aneurismas em átrio esquerdo são pouco comuns, podendo ocorrer na aurícula ou na parede do átrio esquerdo. Freqüentemente, são assintomáticos, podendo ocorrer arritmias, fenômenos tromboembólicos ou insuficiência cardíaca como complicação da sua evolução. Apresentamos paciente de 39 anos, do sexo feminino, com defeito do anel posterior da valva mitral levando a grande dilatação aneurismática da parede posterior do átrio esquerdo com insuficiência mitral. O diagnóstico foi feito pela radiografia de tórax (abaulamento de silhueta cardíaca esquerda) e ecocardiograma (grande aneurisma do átrio esquerdo posteriormente à parede posterior do ventrículo esquerdo com insuficiência mitral). O estudo hemodinâmico sugeriu pseudo-aneurisma de ventrículo esquerdo. Submetida a tratamento cirúrgico com auxílio da circulação extracorpórea, realizou-se anuloplastia mitral e exclusão do aneurisma com reconstrução do assoalho do átrio esquerdo com retalho de pericárdio bovino. A paciente apresentou boa evolução pós-operatória, recebendo alta hospitalar no oitavo dia em boas condições clínicas