Valva aórtica quadricúspide (VAQ) é uma anomalia rara com incidência entre 0,003por cento e 0,043por cento. Pode ser achado casional em pacientes assintomáticos, mas, freqüentemente, está associada com regurgitação aórtica. O ecocardiograma é método ideal de determinação e acompanhamento dessa anomalia e suas repercussões. + relatado caso de paciente do sexo masculino, 56 anos, hipertenso, que apresentou dispnéia súbita, tosse seca, sopro diastólico grau III/VI focos aórtico e aórtico acessório, crepitações pulmonares nas bases, sugerindo insuficiência cardíaca. cocardiograma transtorácico mostrou VAQ com regurgitação moderada. Houve melhora com tratamento clínico. Após um ano, novo ecocardiograma revelou regurgitação aórtica importante, hipertensão pulmonar, hipertrofia moderada e dilataçãoleve de ventrículo esquerdo. Diante da deterioração da fração de ejeção e demais achados ecocardiográficos, indicou-se a troca valvar. A valva nativa apresentava três cúspides de mesmo tamanho e uma pouco menor. O paciente evoluiu com remissão dos sintomas. Insuficiênciaaórtica por valva quadricúspide geralmente é detectada em adultos; nas crianças a função cardíaca é normal. Defeitos cardíacos associados são raros e incluem defeitos óstio coronário. A anatomia valvar varia com o tamanho das cúspides, sendo que em 60por cento dos casos a VAQ possui três cúspides de igual tamanho e uma cúspide menor. A definição ecocardiográfica característica de VAQ é a forma de 'X' durante a diástole e abertura livre das cúspides com configuração retangular durante a sístole. Os achados clínicos e anatômicos da valva do paciente descrito condizem com a literatura