É relatado, pela primeira vez na literatura, o caso de paciente adulto de 35 anos, com queixa de dor precordial aos esforços desde há 17 anos e que, após ter sido submetido a correçao de coarctaçao de aorta, foi investigado e teve como diagnóstico: origem anômala da artéria circunflexa. No intra-operatório, constatou-se que a mesma tinha odgem na artéria pulmonar direita. Foi realizada a sutura do óstio anômalo e um enxerto livre da artéria torácica interna direita para a coronária circunflexa. Além da raridade da lesao, sao possíveis consideraçoes fisiopatológicas relacionadas com a coarctaçao da aorta, neste caso específico.