É relatado o caso de paciente com queixa de dor precordial, dispnéia e arritmia desde a adolescência, tratada clinicamente por mais de 10 anos. Nesse período, foi submetida a inúmeros exames ângio e ecocardiográficos, com suspeita inicial de endomiocardiofibrose e, posteriormente, de cardiomiopatia hipertrófica do ventrículo esquerdo. Como houve piora progressiva da sintomatologia e ausência de resposta à medicaçao, foi encaminhada ao nosso Serviço, onde se diagnosticou fibroma de ventrículo esquerdo. Foi submetida, com sucesso à ressecçao cirúrgica do tumor, sendo realizada reconstruçao geométrica do ventrículo esquerdo. Apresenta boa evoluçao, decorridos dois anos, com remissao completa dos sintomas. Destacamos a dificuldade no diagnóstico diferencial desses tumores e de crescimento lento, com as cardiomiopatias hipertróficas do ventrículo esquerdo.