Paciente adulta, portadora de anomalia vascular congênita do arco aórtico com formaçao de anel envolvendo traquéia e esôfago, com compressao deste e conseqüente disfagia progressiva. A abordagem cirúrgica foi realizada por toracotomia lateral direita, com ressecçao do divertrículo de Kommerell, secçao do ligamento arterioso e ligadura simples da artéria subclávia, com regressao total dos sintomas. Nao foi observada síndrome de roubo da subclávia ou isquemia do membro superior esquerdo. Os autores discutem o tipo de abordagem e cirurgia para tratamento desta rara anomalia.