Objetivando relacionar o aspecto morfológico dos vasos pulmonares com os dados clínicos para auxiliar na decisao da cirurgia de cardiopatias congênitas com hipertensao pulmonar severa, em casos previamente avaliados por critérios clínicos, angiográficos e/ou hemodinámicos, foram realizadas, de 1980 a 1991, no Instituto de Cardiologia do Ria Grande do Sul, 49 biopsias pulmonares. As idades dos pacientes variaram de 5m a 28a6m (média = 7a7m) e os diagnósticos foram: CIV (l6), PCA (3), CIV e ESubAo (1), PCA e CIV (2), PCA e CIA (1) DSAV (7), DSAV incompl. e PCA (1), PCA e CoAo (1), Inter Arco Ao com PCA e CIV e/ou ESupraM e Anel SubAo (2), DVSVD com CIV e/ou PCA (6), DVSVE e EP (1), AT e ESubP. (1), TGV (1), TGV corrigida e CIV (l) e truncus arteriosus (5). Houve 3 (6,1 por cento) óbitos no pós-operatório da biopsia. Baseado na classificaçao de Heath-Edwards, foram para correçao cirúrgica 1l pacientes com cardiopatias simples (CIV, PCA, DSAV), cuja mortalidade foi 36,4 por cento. Dez pacientes com cardiopatias complexas (DVSVD, DVSVE, TGV, truncus, inter arco Ao) foram para cirurgia, com mortalidade de 30 por cento. A evoluçao pós-operatória tardia foi favorável em 13 (62 por cento) pacientes. Conclui-se que a biopsia pulmonar pode ser útil na indicaçao cirúrgica das cardiopatias congênitas com hipertensao pulmonar severa e, por envolver riscos, sua utilizaçao deve ser criteriosa. É valiosa para os pacientes que apresentam dúvidas quanto ao grau de doença vascular pulmonar ou quanto à natureza das lesoes e o estudo clínico e hemodinâmico nao sao esclarecedores, ou mesmo quando apontarem para a contra-indicaçao cirúrgica.