Os autores descrevem um caso de rabdomiossarcoma embrionário primário da vesícula biliar, em uma paciente feminina de 62 anos, que deu entrada no Serviço de Emergência do Hospital Universitário Clementino Fraga Filho da Universidade Federal do Rio de Janeiro, com quadro clínico de colecistite aguda associada à colelitíase. O diagnóstico operatório foi de câncer da vesícula biliar com metástases hepáticas. Foi realizada laparotomia + colecistostomia + exérese de massa intraluminal na vesícula biliar + retirada de cálculos biliares. A paciente sobreviveu dois meses. Fazem uma revisão da literatura médica.