Os sarcomas de partes moles são mais encontrados na faixa etária inferior a 15 anos, compreendendo 7 a dez por cento de todos os cânceres da infância. O rabdomiossarcoma é o tumor de partes moles mais comum, responsável por 5 a 8 por cento de todas as neoplasias malignas infantis. Apresenta picos de incidências em duas faixas etárias. A primeira ocorre entre 2 e 5 anos de idade e a segunda no início da adolescência.Pode surgir em qualquer parte do corpo e acomete o sexo masculino mais frequentemente que o feminino. Os autores apresentam um caso de rabdomiossarcoma do trato genito-urinário, localizado na vagina, em uma criança do sexo feminino, de 1 ano e onze meses de idade, atendida no serviço de cirurgia pediátrica do HULW-UFPB. Após os exames clínico e anatomopotológico, foi confirmado tratar-se de rabdomiossarcoma embrionário, na variedade sarcoma botrióide