O Teratoma Sacrococcígeo (TSC) apesar de sua raridade (1:40.000 nascidos vivos) é o tumor mais frequente do período neonatal. O aparecimento precoce durante a vida intra-uterina, cujo diagnóstico pode ser feito por ultra-sonografia (USG) se associa a uma elevada mortalidade, devido às graves consequências decorrentes de seu rápido crescimento.O presente estudo se constitui de dois neonatos do sexo feminino nascidos de parto cesáreo,portadores de TSC,os quais foram detectados precocemente durante a gestação, tendo sido operados nos primeiros dias de vida, pesando os tumores 1650g e 750g, respectivamente. Os pacientes evoluíram bem, tendo recebido alta no 10§ dia de pós-operatório, e o seguimento tardio mostra excelente aspecto estético com total controle esfincteriano vesical e anal, e sem recidiva tumoral.O conhecimento da fisiopatologia dos TSC com diagnóstico fetal exige um acompanhamento obstétrico e ultra-sonográfico rigorosos, e a sobrevida dessas crianças depende de uma conduta perinatal adequada