Os autores relatam dois casos de síndrome da cimitarra (SC) que, em sua forma habitual, cursa com drenagem venosa anômala do pulmão direito, hipoplasia do referido pulmão e dextroposição cardíaca. Enfatizam a radiografia simples do tórax como principal exame na investigação diagnóstica. Outros exames complementares mais sofisticados, tais como: arteriografia pulmonar, cateterismo cardíaco, tomografia computadorizada são de valia na perfeita caracterização desta síbdrome e de suas variantes