O cisto de colédoco, apesar de sua raridade, é a anomalia de vias billares mais frequente depois da atresia de vias biliares.

Sua incidência nos EUA é em torno de 1:

30.000 nascido vivos, na Austrália em torno de 1:15.000, porém, a maior incidência mundial ocorre no Extremo Oriente, tendo o Japão o maior número de casos relatados. Vinte e cinco por cento dos casos são diagnosticados no primeiro ano de vida e entre 50 e 75 por cento dos casos até 10 anos de idade, sendo o sexo feminino o mais acometido (aproximadamente 80 por cento dos casos). O cisto de colédoco é responsável por 2 por cento das icterícias obstrutivas do lactente e pode estar associados a outras anomalias congênitas, mais frequentemente a doença policística do rim. Os autores relatam um caso de cisto de colédoco em uma criança de 7 anos de idade, do sexo feminino, admitida no serviço de cirurgia pediátrica do HULW-UFPB