No presente trabalho, os autores relatam a ocorrência de sarcoma de mama em paciente de 33 anos, do sexo feminino, portadora de três imagens nodulares hipoecóicas e heterogêneas, de contornos irregulares, ocupando todo o quadrante superior externo da mama esquerda, sendo evidênciadas ainda, imagens sugestivas de necrose. O diagnóstico clínico foi de neoplasia maligna da mama esquerda, com a seguinte classificação: T4bN2Mo- Estádio IIIB. A paciente foi encaminhada para tratamento cirúrgico paliativo que consistiu de quadrantectomia superior externa da mama esquerda. O exame histológico revelou um sarcoma indiferenciado de padrão epitelióide, neoplasia rara nessa topografia. São discutidos os aspectos clínicos e morfológicos, bem como diagnóstico diferencial, realizado através do exame imunohistoquímico