Os autores relatam um caso de Tumor de Wilms (nefroblastoma) em uma criança do sexo feminino, de 6 anos de idade, atendida no Serviço de Cirurgia Pediátrica do HULW-UFPB (João Pessoa-Paraíba-Brasil). A criança apresentava aumento abdominal, anemia, perda de peso e hematúria há um mês. A radiografia simples de abdômen revelou opacificação total no hemiabdômen esquerdo com desvio de alças intestinais à direita que foram confirmadas pela ultrasonografia e tomografia computadorizada que concluíram a presença de volumosa massa abdominal localizada em hipocôndrio, flanco e loja renal esquerda. A urografia excretor demonstrou exclusão renal à esquerda e rim direito com aspecto normal. A radiografia do tórax não revelou a presença de lesões metastáticas nos pulmões. Após os exames clínico e antomopatológico, confirmou-se o diagnóstico de tumor de Wilms do tipo predominante blastemal