Descrevemos oito pacientes onde a deficiência isolada de gonadotrofinas (DIG) esteve associada a malformaçoes do trato gênito-urinário e gonadais. Uma paciente apresentava hiposmia, agenesia renal D, vagina curta, útero hipoplásico, porém nao foram visualizados ovários, trompas, ligamentos útero-sacros e redondos. Septo vaginal transverso incompleto em 1/3 posterior da vagina e uretra com implantaçao baixa foram encontrados em uma pacientes. As outras seis pacientes apresentavam vagina curta ou em fundo cego, com útero rudimentar sólido ou nao visualizado, sendo que as alteraçoes urinárias foram encontradas em duas delas e alteraçoes somáticas em outras duas. Torna-se importante, baseado nos achados descritos acima, a procura sistemática de malformaçoes do trato gênito-urinário e gonodais nas pacientes portadoras de DIG, visando à abordagem terapêutica desta doença.