A associaçao de neurofibromatose e gravidez é rara; porém, diversos fatores interrelacionados poderao interferir no curso e manejo da gestaçao. Os autores relatam a evoluçao da gestaçao de uma paciente portadora da patologia, em sua forma clinicamente leve, cujo concepto apresentou crescimento intra-uterino retardado, uma das intercorrências mais freqüentes nestes casos. Mae e recem-nascido tiveram evoluçao satisfatória. Discutimos, ainda, aspectos relacionados aos cuidados no pré-natal e parto das pacientes com neurofibromatose.