O lipossarcoma é uma neoplasia rara, originária das células mesenquimais primitivas e, entre os sarcomas, é o tipo histológico mais freqüente. Acomete principalmente os membros, podendo atingir outras regiões, sendo rara a localizaçäo genital. Os autores relatam caso de lipossarcoma vulvar em paciente de 27 anos, que apresentava massa de crescimento progressivo que limitava a deambulaçäo. O exame físico mostrava tumor vulvar volumoso e ulcerado. A doente foi submetida à ressecçäo local, tendo o exame histopatológico diagnosticado lipossarcoma bem diferenciado com margens livres de comprometimento. Atualmente a enferma encontra-se bem, sem recidiva da doença, 24 meses após a cirurgia