A esclerose lateral amiotrófica é uma doença neurodegenerativa de causa desconhecida, que afeta principalmente os neurônios motores da medula espinhal, tronco cerebral e do encéfalo.No Brasil, há poucos dados disponíveis epidemiológicos da ELA, principalmente nos aspectos de distribuição por gênero, tempo do início da sintomatologia, até o diagnóstico. O presente estudo tem o objetivo de apresentar uma revisão sistemática da literatura indexada sobre incidência, prevalência, forma de apresentação e acometimento inicial da doença, taxa de mortalidade, epidemiologia da ELA no Brasil e em outros países, definida pelos critérios de EL Escorial (WFN, 1998). Foram selecionados 10 artigos, publicados na língua inglesa, de 1982 a 2008, com estudo retrospectivo, observacional, através de busca nas bases de dados por índice, título, assunto, usando combinações de palavras-chave inglesas, visando estudos com pacientes avaliados em centros de referência. Nos trabalhos devidamente tabulados foi aplicado o critério Oxman & Guyatt (1991) para qualificar, sem, entretanto ter intenção de exclusão. Os estudos mostram discrepâncias nas variações em relação à taxa de incidência nas várias regiões do mundo, maior na Ilha de Guam (3,9/100.000 habitantes) e menor na China (0,3/100.000 habitantes). A média de idade de acometimento é menor no Brasil, com 52 anos, mostrando discrepância em relação aos outros países que variam de 59 a 65 anos.A similaridade refere-se ao sexo, com maior prevalência nos homens do que nas mulheres e sintoma inicial com fraqueza muscular assimétrica.