Os autores, por meio de revisão da literatura e relato de caso clínico, reportam as caraterísticas gerais do retardo mental severo definido como funcionamento intelectual significantemente inferior à média, que é avaliado pelo coeficiente de inteligência (QI), acompanhado de limitações significativas no funcionamento adaptativo das habilidades diárias. A partir da apresentação de um paciente portador de um quadro de retardo mental severo com marcantes alterações craniofaciais e dentárias que compareceu à Clínica de Estomatologia do curso de odontologia da Universidade Federal do Pará (UFPa) para tratamento, serão apresentadas e discutidas as características genéticas, clínicas, radiográficas e uma proposta de tratamento odontológico da condição