RESUMO Estudo realizado para descrever um caso da síndrome de Cogan Reese. Paciente do sexo feminino, 55 anos, com diagnóstico de síndrome de Cogan Reese. Melhor acuidade visual de 0,67 em olho direito e 0,2 em olho esquerdo. Pelo exame biomicroscópico não se detectou anormalidades no olho direito. No olho esquerdo haviam nódulos pigmentados na superfície anterior da íris, irregularidades corneanas e buraco iriano (pseudopolicoria). A pressão intra-ocular era 18 mmHg no olho esquerdo e havia atrofia óptica glaucomatosa no disco óptico. A paciente havia sido submetida à trabeculectomia três anos atrás. Recentemente o tratamento medicamentoso possibilitou o controle relativo da pressão intraocular. Gonioscopia revelou sinéquias anteriores periféricas. A microscopia especular eletrônica mostrou ICE-cells e baixa contagem de células. A cirurgia filtrante para tratamento do glaucoma usualmente tem sucesso quando realizada precocemente, mas ela pode falhar devido à endotelização da fístula pela membrana anormal do endotélio corneano. O tratamento medicamentoso foi efetivo apesar da falha na trabeculectomia.