O nevo sebáceo de Jadassohn constitui uma malformação na pele, que geralmente está presente desde o nascimento, podendo também surgir em diferentes épocas da vida. Além dos problemas estéticos acarretados, sua importância está na grande possibilidade de transformação maligna na fase adulta e na associação com outras patologias. Sua relevância odontológica está nas manifestações orais as quais raramente pode estar associado, como hiperplasia gengival, presença do nevo na mucosa palatal, mucosa gengival e língua, além de problemas dentais. A paciente L.A.S., de 7 (sete) anos, do sexo feminino, compareceu ao ambulatório da dermatologia do Hospital Universitário Evangélico de Curitiba, no dia 01/03/2000, apresentando placas amareladas na hemiface esquerda, placa amarelada linear no dorso do nariz com verrugas vulgares na ponta do nariz, na comissura labial do lado esquerdo e mento, características presentes desde o nascimento. Constatou-se presença de placas avermelhadas na gengiva e de leve hipertrofia gengival unilateral sem o comprometimento da irrupção dentária . O presente trabalho visa relatar este caso raro de nevo de Jadassohn com manifestações orais e apresentar o tratamento adequado