Se presenta y discute en una joven de 13 años de edad la existencia de una dislocación atlanto-axial espontánea con fijación rotacional y retrolistesis de C2 y C3, por primera vez señalada en Venezuela y por segunda vez publicada en la literatura mundial, haciendo especial mención a la probable naturaleza congénita de su origen, así como a las características anatomo-funcionales de la unión atloaxoidea para explicar su funcionamiento normal y los posibles mecanismos de su inestabilidad, fijación rotacional y/o dislocación anterior. Se hace igualmente referencia a la absoluta recuperación de la paciente, una vez efectuada la tracción y fijación quirúrgica intervertebral