La granulomatosis de Wegener es una patología infrecuente caracterizada por vasculitis necrotizante de vías aéreas superiores e inferiores y glomerulonefritis. El diagnóstico se realiza por la combinación de criterios clínicos, la biopsia del tejido afecto y la presencia de anticuerpos contra componentes extranucleares de neutrófilos. El pronóstico ha mejorado sustancialmente desde la introducción de la ciclofosfamida al tratamiento. Presentamos un caso atípico cuya clínica fue un síndrome febril prolongado, tos e insuficiencia renal rápidamente progresiva, sin lesión de vías respiratorias superiores