Presentamos 4 casos de Schawannoma maligno epitelioide, una rara neoplasia de nervios periféricos. Las edades de aparición oscilan entre 12 y 82 años con predominio masculino (3 casos) sobre muy infrecuente. Su pronóstico es muy ominoso, con menor sobrevida (15 a 20% en 5 años) para aquellos casos asociados con enfermedad de Von Recklinghausen, y mejor para aquellos con tumores menores de 5 cm localizados en porciones distales de extremidades (50 a 75%)