Se presenta el caso de un paciente masculino quien consulta al Servicio de Cirugía Reconstructiva y Maxilofacial, presentando un tumor de 2 años de evolución, a nivel de la mucosa del carrillo izquierdo de crecimiento progresivo, que limita los movimientos masticatorios y la apertura bucal, de difícil diagnóstico y de rara localización. Estudios histológicos preoperatorios reportaron 1) Neurofiboma celular, 2) Rabdomiosarcoma, y 3) Dermatofibrosarcoma protuberante. No siendo sino al examinar exhaustivamente la pieza operatoria cuando se puede obtener un diagnóstico definitivo de Sarcoma