Se presentan las características clínicas y morfológicas de un nefroma multiquístico del riñon izquierdo en una paciente femenina de 35 años de edad, quien consultó por una masa situada en el hipocondrio izquierdo, asociada a dolor abdominal de tipo cólico, difuso. El tumor tanto macroscópicamente como histológicamente mostró las características conocidas del Nefroma Multiquístico. Esta entidad es de presentación inusual y su origen se ha descrito en la infancia, siendo su histogénesis incierta, por lo que se ha tratado de explicar a través de los sinónimos que ha recibido por diferentes autores, desde que fue descrito por primera vez en 1892