Se informan tres casos de displasia renal multiquística en fetos y neonatos autopsiados en el Instituto Anatomopatológico de Caracas, Venezuela, durante el período comprendido entre 1994 y 1995. Para cada caso se consignó la información gineco-obstétrica disponible de la madre, más no así, los antecedentes familiares de patología renal. Dos de los casos fueron diagnosticados como displasias renales multiquísticas bilaterales; el tercer correspondió a una displasia renal multiquística asociada a una agenesia del riñon y uréter contralaterales. Se comparan los resultados obtenidos con aquellos hallazgos descritos en la literatura mundial. Se discuten además, investigaciones recientes sobre la importancia diagnóstica y pronóstica de la ultrasonografía prenatal, la progresión o no de las lesiones renales, y su patogenia multifactorial, con especial énfasis en los factores genéticos asociados.