Se informan los hallazgos epidemiológicos de 78 pacientes con diagnóstico de distrofia muscular, cuyas biopsias fueron analizadas en la Sección de Neuropatología del Instituto Anatomopatológico de la Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela, durante el lapso comprendido entre los años 1985 y 1994. Para ellos se revisaron las historias clínicas de todos los casos. A pesar de que los resultados se basan en las biopsias recibidas y con diagnóstico positivo para la enfermedad, los datos obtenidos de un estudio epidemiológico, en vista de la escasez de literatura al respecto en Venezuela, En nuestro material las distrofias más frecuentes fueron las ligadas al cromosoma X y de ellas la distrofia de Duchenne con 40 casos y la de Becker con 3 casos. La mayoría de los pacientes nacieron en el Distrito Federal (19 casos). Le sigue el Estado Sucre con 3 casos. Tuvimos 9 casos de distrofia rizomélica e igual número de distrofia miotónica, las cuales no mostraron predilección por ningún área geográfica en particular. La distribución por sexo y grupos etarios corresponden a lo descrito en la literatura mundial. La distrofia congénita se presentó en 8 de nuestros casos, con mayor frecuencia en el Distrito Federal. Encontramos un solo caso de miopatía distal y el paciente era extranjero