Se reporta el caso clínico de paciente femenino de 44 años de edad con diagnóstico de linfoma primario de bazo. el motivo de consulta fue dolor en hipocondrio izquierdo y pérdida de peso no cuantificada. A su ingreso presentaba pancitopenia y la topografía axial computarizada tóraco - abdominal reveló esplenomegalia gigante. La biopsia de médula ósea era normal. Se practicó laparotomía explorada en donde se encontró como hallazgo esplenomegalia gigante sin evidencia de bazos accesorios ni adenopatías intrabdominales. Se realizó esplenectomía, obediéndose bazo de 3.200 grs. El reporte de anatomía patológica fue de linfoma esplénico en manto no hodgkin de bajo grado. La paciente ha evolucionado satisfactoriamente hasta la actualidad sin requerir de tratamiento adjuvante