Los ependimomas intracraneales son infrecuentes, comprendiendo sólo 5 por ciento a 6 por ciento de todos los tumores en el cerebro. Sin embargo en la médula espinal representan aproximadamente el 63 por ciento de las lesiones parenquimatosas en dicha zona con rangos variable entre 30 por ciento y 88 por ciento. Determinar la incidencia de los ependimomas con patrón maxipapilar en el Hospital Vargas de Caracas y correlacionar los hallazgos histológicos con las manifestaciones clínicas. Se revisaron los archivos de biopsias del Servicio de Anatomía Patológica entre los años 1995 a 2000 y se estudiaron las características histológicas en cada caso con microscopia de luz e inmunohistoquímica. Se encontraron cuatro casos de ependimoma mixopapilar todos localizados en la región intraespinal. El patrón histológico dominante fue la formación de pseudopapilas con células columnares, cuboidales o planas con citoplasma vacuolado, dispuestas alrededor de material mixoide los cuales presentaban vasos en el interior. Los ependimomas mixopapilares deben ser diferenciados de otras lesiones ubicadas en el Filum terminale tales como schwannoma, cordoma o paraganglioma. Son tumores de buen pronóstico pero tienden a la recidiva si no son completamente resecados o si comprometen a estructuras nerviosas o erosionan e infiltran hueso