Descreve-se um caso fatal, numa paciente feminina com história de "sinusite crônica" e lesao em bordo interno de olho D desde há quatro meses, que evoluiu com necrose extensa de pele e tecido adjacente dos ossos da face. Apresentava concomitante lesao pulmonar bilateral. O diagnóstico, feito por biópsia profunda da lesao cutânea, foi de lesao imunoproliferativa angiocêntrica, que é o termo atual para designar a granulomatose linfomatóide, o granuloma letal de linha média e o linfoma angiocêntrico. O interesse da apresentaçao desta doença é que ela entra no diagnóstico diferencial das vasculites, particularmente na granulomatose de Wegener