Os autores apresentam um caso de granulomatose de Wegener cujas manifestaçoes clínicas iniciais predominantes foram lesoes cutâneas ulceradas e condrite de pavilhao auricular, similar ao observado na policondrite recidivante. Durante a evoluçao, apresentou envolvimento pulmonar com hemoptise e infiltrado na base esquerda e proteinúria, elementos nao relacionados com a policondrite. A biópsia de pele evidenciou presença de vasculite e formaçao granulomatosa compatível com granulomatose de Wegener. Os autores comentam a raridade da presença de condrite de pavilhao auricular na granulomatose de Wegener e a importância de se estabelecer o diagnóstico diferencial com a policondrite recidivante