Sao descritos dois casos de hemorragia pulmonar fatal em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES). Os autores fazem uma revisao da literatura sobre hemorragia pulmonar em pacientes com LES compreendendo 26 trabalhos, com a apresentaçao de 63 casos. As mais frequentes manifestaçoes clínicas incluem queda abrupta da hemoglobina, taquipnéia, tosse, crepitaçoes pulmonares e taquicardia. Envolvimento renal concomitante esteve presente em 77 por cento dos pacientes e 61 por cento deles tiveram anticorpos contra DNA nativo quando ocorreu o sangramento pulmonar. Altas doses de corticosteróide oral foram usadas em 72 por cento, pulso de metilprednisolona em 32 por cento e drogas imunossupressoras em 30 por cento. Desfecho fatal foi observado em 62 por cento dos pacientes