A fibrodisplasia ossificante progressiva (miosite ossificante), é uma desordem rara da diferenciaçao do tecido conjuntivo, caracterizada por má formaçao congênita falangiana e progressiva e incapacitante ossificaçao heterotópica de tendoes, ligamentos, fáscias e músculos esqueléticos. O diagnóstico é basicamente clínico e a doença deve ser sempre lembrada no diagnóstico diferencial dos calcinoses. O presente estudo descreve caso de miosite ossificante progressiva com ênfase nos seus aspectos clínicos