Säo relatados dois casos de lúpus eritematoso sistêmico (LES) com mielite transversa (MT) e revisados 66 casos descritos previamente na literatura, destacando apresentaçäo clínica, técnicas diagnósticas e terapia empregada. A maioria dos pacientes era do sexo feminino, com idade entre 10 e 62 anos, como os dois casos apresentados. Houve maior incidência de MT no primeiro ano de evoluçäo e os achados clínicos de LES mais comumente observados foram artrite, nefrite e leucopenia. Näo foi possível estabelecer relaçäo entre MT e anticorpo antifosfolipídio. O tratamento com metilprednisolona e ciclofosfamida proporcionou os melhores resultados e o tempo de início do tratamento mostrou-se um fator determinante para o prognóstico neurológico