Os autores descrevem o caso de um paciente do sexo masculino que desenvolveu esclerose sistêmica rapidamente progressiva 22 anos após início de exposição prolongada à sílica. O paciente desenvolveu quadro de fibrose interscticial pulmonar, associado à calcificação de linfonodos hilares, com presença de sílica fagocitada por macrófagos no lavado broncoalveolar. Os autores discutem a associação de esclerose sistêmica e sílica, analisando diferentes casuísticas da literatura.