O objetivo deste artigo é descrever o caso de uma paciente há oito anos com diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico (LES) que evoluiu com quadro súbito de dispnéia de repouso, tosse seca e dor torácica, sugerindo episódio de tromboembolismo pulmonar (TEP). Discute-se sobre o papel do TEP na evolução da doença, sua incidência e diagnósticos diferenciais. Os autores enfatizam a importância do diagnóstico e tratamento precoces, desde que a reposta à terapia anticoagulante é muito boa.