Objetivo:

Avaliar a eficácia dos pulsos endovenosos de ciclofosfamida no tratamento da esclerose sistêmica (ES) rapidamente progressiva e da doença pulmonar restritiva (DPR).

Pacientes e métodos:

Estudo retrospectivo avaliando 45 pacientes com ES submetidos a pulsos endovenosos mensais de ciclofosfamida, na dose de 15 mg/Kg. O grupo A era constituído por 13 pacientes com ES difusa rapidamente progressiva, sem comprometimento visceral (pulmonar, cardíaco e renal), com menos de cinco anos de duração de doença, submetidos a 12 pulsos mensais. O método de avaliação seriada da extensão e intensidade do espessamento cutâneo foi o escore cutâneo total (ECT), método original de Rodnan. O grupo B era constituído por 32 pacientes com DPR, sendo 14 com ES difusa (subgrupo B1) e 18 com ES limitada (subgrupo B2), submetidos a 24 pulsos mensais. O principal parâmetro espirométrico para avaliação seriada do acometimento pulmonar foi a capacidade vital forçada (CVF).

Resultados:

No grupo A, houve significativa redução do ECT, após 12 meses de tratamento (diminuiu de 29,1 mais ou menos 6,7 para 17,8 mais ou menos 5,8, em média) (p=0,003), acompanhado por diminuição dos níveis médios de VHS diminuiu de 36,8 mais ou menos 16,0 mm para 27,5 mais ou menos 17,0 mm, em média) (p=0,05). No grupo B, não houve variação estatisticamente significativa da CVF, ao final do tratamento. Na análise dos subgrupos, o subgrupo B1 não apresentou significância estatística quanto ao ECT e à CVF, avaliados ao início e ao final do tratamento. Com relação ao subgrupo B2, houve diferença estatisticamente significativa quanto à variação do ECT (diminuiu de 16,0 mais ou menos 7,5 para 11,6 mais ou menos 6,5) (p=0,005) e da CVF (aumentou de 68,3 mais ou menos 8,3 para 74,9 mais ou menos 10,5) (p=0,02), ao final do tratamento. Efeitos colaterais ocorreram em 60 por cento dos pacientes predominando náuseas (14 pacientes), leucopenia (10 casos) e infecções agudas (4 pacientes). Dez pacientes (22 por cento) tiveram de suspender o tratamento, sendo cinco casos por ineficácia, três casos por efeitos colaterais (dois por lelucopenia persistente e um devido à cistite hemorrágica) e dois pacientes por óbito devido ao agravamento do quadro pulmonar.

Conclusões:

Pulsos endovenosos mensais de ciclofosfamida mostraram-se eficientes no tratamento da ES rapidamente progressiva. Sua eficácia terapêutica na DPR ainda necessita ser melhor estabelecida, com o diagnóstico precoce e a definição de padrões...