Lúpus eritematosos sistêmico (LES) é uma doença auto-imune que pode cursar com divesas e frequentes alterações cardiovasculares. Embora rara como manifestação inicial dessa doença, o envolvimento cardíaco tem sido relatado em mais de 50 por cento desses pacientes, com significante morbidade e mortalidade. São descritos pericardite com ou sem derrame, endocardite, miocardite, hipertensão arterial sistêmica, insuficiência cardíaca congestiva, hipertensão arterial pulmonar e doença coronariana isquêmica. A pericardite é considerada a manifestação cardíaca mais comum, podendo ser observada no início da doença e na exarcebação do LES. A endocardite de Libman-Sacks era encontrada em aproximadamente 40 por cento dos casos de LES em estudos de autópsias, mas esta frequência tem diminuído nos últimos 30 anos. As causas das lesões valvulares são múltiplas, como a endocardite bacteriana, valvulite, fibrose e degeneração mucóide das valvas. Classicamente, a miocardite lúpica tem sido diagnosticada com maior frequência em estudos de autópsias, porém, nas últimas décadas, a introdução do ecocardiograma bidimensional tem demonstrado alta frequência de doença miocárdica assintomática ou subclínica. A doença cardíaca isquêmica, que possui patogênese multifatorial, é considerada a mais importante causa de mortalidade em pacientes com LES de longa evolução. Recentemente, foi relatado que infarto agudo do miocárdio é de 52 vezes mais frequente em lúpicas jovens quando comparadas com controles pareadas por sexo e idade. O desenvolvimento de técnicas sensíveis de imagem cardíaca não invasivas tem aumentado os conhecimentos de muitas formas de doença cardíaca subclínica, não descritas em estudos clássicos. Neste artigo os autores fazem uma revisão de importantes manifestações cardiovasculares em pacientes com LES.