Os autores discutem as diferentes manifestações do lúpus eritematoso sistêmico na infância e as particularidades da apresentação clínica da doença nesta faixa etária, com ênfase nos aspectos terapêuticos. São apresentadas as estratégias clássicas do tratamento, bem como novas perspectivas terapêuticas, em especial o uso da hidroxicloroquina, do metotrexato, da azatioprina, da ciclofosfamida, da ciclosporina e da imunoglobulina endovenosa no trtamento do lúpus eritematoso sistêmico infantil, além da abordagem mendicamentosa da síndrome do anticorpo antifosfolípide na infância